聽力減退與高燒不退 恐是「肉芽腫性血管炎」發作

2017-09-19 213

成大醫院一般內科林峻宇醫師表示,肉芽腫性血管炎,原稱為韋格納肉芽腫,屬全身自體免疫性疾病,會造成全身多處小動脈、靜脈及微血管之管壁發炎,常侵犯上、下呼吸道和腎臟。通常以鼻黏膜和肺組織的肉芽腫性炎症開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。

一名63歲的家庭主婦陳太太,平日身體健康,去年6月開始出現雙側聽力逐漸減退現象,在耳鼻喉科診所就診,醫師檢查發現其兩側中耳都有積水現象,推測積水造成聽力減退,因此給予中耳積水抽取及藥物治療,聽力一度獲得改善。後來又再次發現聽力減退,進一步就醫檢查發現中耳積水復發。因為反覆中耳積水,陳太太聽力雖經處置,但仍無顯著改善。

「肉芽腫性血管炎」是自體免疫性疾病

成大醫院一般內科林峻宇醫師表示,肉芽腫性血管炎,原稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG),屬全身自體免疫性疾病,會造成全身多處小動脈、靜脈及微血管之管壁發炎,常侵犯上、下呼吸道和腎臟。通常以鼻黏膜和肺組織的肉芽腫性炎症開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。

林峻宇醫師說,未經治療的肉芽腫性血管炎致死率可高達90%以上,經免疫抑制劑治療後,肉芽腫性血管炎的預後明顯改善。肉芽腫性血管炎臨床表現多樣,各器官皆有可能受到影響,但最常侵犯3個部位:上呼吸道、肺臟和腎臟。

中耳積水持續 發燒症狀加重

在發現中耳積水後2個月,陳太太開始出現每天發燒現象,伴隨全身倦怠及食慾減退,以及鼻腔分泌物增多,醫師診斷為鼻竇炎而投予抗生素治療,但大量鼻腔分泌物及發燒之症狀仍未改善,隨後又出現雙下肢麻木無力、無法行走之狀況。因此轉至成大醫院求診。經安排住院檢查,發現她有白血球明顯偏高及C反應蛋白等發炎指數上升,血色素降低,而肝腎功能正常,胸部X光及電腦斷層顯示左下肺葉有一約3公分大小之腫塊。由於持續高燒不退及多器官病變,推測可能皆因血管炎而起。

改善發炎症狀 投以免疫調節藥品

林峻宇醫師指出,抽血檢驗發現,陳太太的ANCA抗體價數明顯升高,左肺腫塊的病理報告顯示有肉芽腫形成,而因鼻竇炎症狀所做的頭部磁振造影檢查顯示,她的4個鼻竇腔皆出現鼻竇黏膜增厚、液體堆積及息肉形成,因此確診為「肉芽腫性血管炎 (Granulomatosis with Polyangiitis,GPA)」。經投予類固醇及免疫調節劑治療,病人發燒的問題立刻改善,發炎指數也降至正常水準,下肢麻木無力也顯著改善。目前病人於門診規則服藥追蹤,已不須再使用輪椅。

林峻宇醫師表示,民眾如果出現反覆發燒卻找不到原因、一直治不好的鼻竇炎或中耳炎,或是全身多個器官同時出現異常,很有可能是血管炎的表徵,應及早至醫院就診,若能早期確定診斷、早期給予正確的治療,可以獲得顯著改善。

本文經 健康醫療網 授權刊登,原文發表於此
【健康醫療網/記者林怡亭報導】2017/09/16

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