台灣首例！北榮成功替52天新生兒換肝
2018-01-25
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穆小弟一出生後隨即發生食慾差、全身水腫、低血糖等異常狀況，住院檢查發現肝臟衰竭，緊急送成大醫院確診罹患新生兒血鐵沉積症肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭，經治療後肝臟功能仍未見起色，唯一方法是換肝，北榮接棒搶救，審慎評估後決定進行活體換肝術，由穆小弟父親捐肝，手術順利，成台灣首例年紀最小活體換肝
記者楊晴雯／台北報導【三立新聞網】
穆小弟一出生後隨即發生有食慾差、全身水腫、低血糖等異常狀況，在住院期間檢查發現肝臟衰竭，緊急送成大醫院確診罹患「新生兒血鐵沉積症」肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭，經治療後肝臟功能仍未見起色，命在旦夕，唯一的方法是換肝，北榮接棒搶救，經審慎評估後決定進行活體換肝術，由穆小弟的父親捐肝，突破萬難，手術順利，穆小弟成為台灣首例新生兒、年紀最小活體換肝成功案例。
成大醫院小兒部新生兒科醫師林永傑表示，新生兒血鐵沉積症與遺傳性的血鐵沈積症不同，發生機轉是由於母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體，破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質的沈積。病嬰在出生後隨即會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等等肝臟衰竭的症狀。藥物治療方法為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射，但若不及時接受肝臟移植，致死率接近百分之百。
林永傑說，10月8日穆小弟早產35週生在診所，體重2.8公斤，但該診所對早產兒的低血糖的偵測有著敏感度而早期轉診。第二棒是奇美醫學中心，穆小弟在10月10日開始快速惡化且病情不明時，獲得非常好的支持性照顧。
第三棒是網路。當時穆小弟的病況陷入膠著時，10月21日，家屬透過臉書，求救於成大新生兒團隊更進階的重症照顧，例如血液透析或是肝臟切片，甚至葉克膜等。林永傑說，患者在接受免疫球蛋白治療、多次的血漿置換，以及連續性血液透析治療，狀況雖逐漸穩定，但是肝臟功能不見恢復的跡象，唯一的治癒是肝臟移植，但當時穆小弟僅45天大，4公斤重，體型小、體重輕，手術難度高。
林永傑說，罹患新生兒血鐵沉積症的嬰兒，約8成在未被診斷病因前就已死亡，加上此疾十分難被診斷出來，因此未能計算出盛行率，目前只有零星的病例報告，是相當棘手的疾病。他坦言，搶救過程十分沮喪，在多方詢問未果後，一度覺得沒有希望，照顧起來太辛苦而且沒有目標了。
但看到穆小弟時而微笑的純真神情，讓他再次打起精神不放棄，透過各種管道，甚至在臉書上「求救」，一度考慮將病人轉至日本接受肝臟移植。最後輾轉與擅長小兒肝臟移植的台北榮總外科部兒童外科 主任劉君恕連絡，討論是否有肝臟移植成功的可能性，經仔細評估，即著手計畫進行活體換肝手術，確認穆小弟的父親為適合的肝臟捐贈者。
【圖片來源：中央社】
穆小弟一出生後隨即發生有食慾差、全身水腫、低血糖等異常狀況，在住院期間檢查發現肝臟衰竭，緊急送成大醫院確診罹患「新生兒血鐵沉積症」肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭，經治療後肝臟功能仍未見起色，命在旦夕，唯一的方法是換肝，北榮接棒搶救，經審慎評估後決定進行活體換肝術，由穆小弟的父親捐肝，突破萬難，手術順利，穆小弟成為台灣首例新生兒、年紀最小活體換肝成功案例。
成大醫院小兒部新生兒科醫師林永傑表示，新生兒血鐵沉積症與遺傳性的血鐵沈積症不同，發生機轉是由於母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體，破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質的沈積。病嬰在出生後隨即會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等等肝臟衰竭的症狀。藥物治療方法為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射，但若不及時接受肝臟移植，致死率接近百分之百。
林永傑說，10月8日穆小弟早產35週生在診所，體重2.8公斤，但該診所對早產兒的低血糖的偵測有著敏感度而早期轉診。第二棒是奇美醫學中心，穆小弟在10月10日開始快速惡化且病情不明時，獲得非常好的支持性照顧。
第三棒是網路。當時穆小弟的病況陷入膠著時，10月21日，家屬透過臉書，求救於成大新生兒團隊更進階的重症照顧，例如血液透析或是肝臟切片，甚至葉克膜等。林永傑說，患者在接受免疫球蛋白治療、多次的血漿置換，以及連續性血液透析治療，狀況雖逐漸穩定，但是肝臟功能不見恢復的跡象，唯一的治癒是肝臟移植，但當時穆小弟僅45天大，4公斤重，體型小、體重輕，手術難度高。
林永傑說，罹患新生兒血鐵沉積症的嬰兒，約8成在未被診斷病因前就已死亡，加上此疾十分難被診斷出來，因此未能計算出盛行率，目前只有零星的病例報告，是相當棘手的疾病。他坦言，搶救過程十分沮喪，在多方詢問未果後，一度覺得沒有希望，照顧起來太辛苦而且沒有目標了。
但看到穆小弟時而微笑的純真神情，讓他再次打起精神不放棄，透過各種管道，甚至在臉書上「求救」，一度考慮將病人轉至日本接受肝臟移植。最後輾轉與擅長小兒肝臟移植的台北榮總外科部兒童外科 主任劉君恕連絡，討論是否有肝臟移植成功的可能性，經仔細評估，即著手計畫進行活體換肝手術，確認穆小弟的父親為適合的肝臟捐贈者。
【圖片來源：中央社】
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