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血友病患者體內缺乏凝血因子 醫：恐提升關節病變風險
2022-12-26
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台灣血友病患者約1200多人，可分為A、B型兩種，A型血友病患者缺乏第8凝血因子，比率較高，約占所有血友病患者8成，如果長期出血，大幅提高關節病變風險。
40多歲王先生為中度血友病患者，在辦公室久坐，加上罹病後的關節慢性發炎，關節嚴重病變，多次大出血，左膝關節在1年自發性出血超過30次，疼痛腫大，寸步難行，幾乎無生活品質可言。
台灣血栓暨止血學會理事長、中醫大兒童醫院顧問彭慶添醫師表示，血友病為血液疾病，體內缺乏凝血因子，以致血液不易凝固。患者因關節長期反覆出血，以致關節病變。
健保資料顯示，台灣血友病患者約1200多人，可分為A、B型兩種，A型血友病患者缺乏第8凝血因子，比率較高，約占所有血友病患者8成，如果長期出血，大幅提高關節病變風險。
血友病嚴重程度因人而異，目前以偵測「凝血因子濃度」來區分，濃度小於1%以下稱重度、1至5%間為中度、大於5至40%則為輕度。在治療上，可分為「需求性治療」與「預防性治療」，彭慶添表示，前者為患者自覺出血、疼痛，就醫用藥，但可能因為較晚用藥，而影響治療效果，關節變形，影響行動。
至於預防性治療，在患者出血前定期補充凝血因子，降低滑膜炎及關節損傷發生的機率，台灣健保已於2014年將預防性治療納入重度患者給付條件。
彭慶添指出，在還沒有健保之前，血友病患者無法獲得妥善治療，許多小病童才過2歲，關節就陸續出血，等到成年之後，情況嚴重，必須置換膝關節，如果能夠接受預防性治療，就能降低失能風險。
至於藥物劑型上，彭慶添表示，傳統短效型藥物需每2天打1次、1年施打180多針，造成生活上極大的不便。目前已有多種長效型凝血因子，1週施打2次，提升醫囑順從性。
三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽表示，世界血友病聯盟（WFH）最新版準則中，將出血表現型嚴重的中度病患也列入預防性治療標準。不過，依台灣健保規範，目前只有重度患者才能預防性治療。
陳宇欽說，臨床上有些中度病患出血頻繁，但無法獲得預防性治療，以致膝關節嚴重出血、腫痛，王先生就是典型個案，病發時注射玻尿酸、類固醇，放射滑膜治療，但只能治標，因出血次數頻繁，日前因關節磨損嚴重，在醫師評估後，接受全膝關節置換手術。
中華民國血友病協會理事長周瑞欽表示，如果健保給付條文上能有更多彈性，就能減少失能的遺憾，大幅提升生活品質，繼續工作，不致造成家庭經濟負擔。（陳如頤／台北報導）
（圖／NOW健康製作；圖片來源／ingimage）
來源：血友病患者體內缺乏凝血因子 醫：恐提升關節病變風險
出處：NOW健康
台灣血栓暨止血學會理事長、中醫大兒童醫院顧問彭慶添醫師表示，血友病為血液疾病，體內缺乏凝血因子，以致血液不易凝固。患者因關節長期反覆出血，以致關節病變。
健保資料顯示，台灣血友病患者約1200多人，可分為A、B型兩種，A型血友病患者缺乏第8凝血因子，比率較高，約占所有血友病患者8成，如果長期出血，大幅提高關節病變風險。
血友病嚴重程度因人而異，目前以偵測「凝血因子濃度」來區分，濃度小於1%以下稱重度、1至5%間為中度、大於5至40%則為輕度。在治療上，可分為「需求性治療」與「預防性治療」，彭慶添表示，前者為患者自覺出血、疼痛，就醫用藥，但可能因為較晚用藥，而影響治療效果，關節變形，影響行動。
至於預防性治療，在患者出血前定期補充凝血因子，降低滑膜炎及關節損傷發生的機率，台灣健保已於2014年將預防性治療納入重度患者給付條件。
彭慶添指出，在還沒有健保之前，血友病患者無法獲得妥善治療，許多小病童才過2歲，關節就陸續出血，等到成年之後，情況嚴重，必須置換膝關節，如果能夠接受預防性治療，就能降低失能風險。
至於藥物劑型上，彭慶添表示，傳統短效型藥物需每2天打1次、1年施打180多針，造成生活上極大的不便。目前已有多種長效型凝血因子，1週施打2次，提升醫囑順從性。
三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽表示，世界血友病聯盟（WFH）最新版準則中，將出血表現型嚴重的中度病患也列入預防性治療標準。不過，依台灣健保規範，目前只有重度患者才能預防性治療。
陳宇欽說，臨床上有些中度病患出血頻繁，但無法獲得預防性治療，以致膝關節嚴重出血、腫痛，王先生就是典型個案，病發時注射玻尿酸、類固醇，放射滑膜治療，但只能治標，因出血次數頻繁，日前因關節磨損嚴重，在醫師評估後，接受全膝關節置換手術。
中華民國血友病協會理事長周瑞欽表示，如果健保給付條文上能有更多彈性，就能減少失能的遺憾，大幅提升生活品質，繼續工作，不致造成家庭經濟負擔。（陳如頤／台北報導）
（圖／NOW健康製作；圖片來源／ingimage）
來源：血友病患者體內缺乏凝血因子 醫：恐提升關節病變風險
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