高雄長庚神經罕病中心　首創生酮飲食SOP助癲癇

2021-09-07 1432

高雄長庚神經罕病中心為全國唯一的兒童神經罕病中心，首創生酮飲食SOP，於2020年獲得國家品質標章認證。

許多人都以為生酮飲食是用來減重的一種飲食方式，不過事實上它是用來治療癲癇的一大利器。高雄長庚神經罕病中心主任洪碧蓮表示，癲癇治療在以往並無太多有效的治療方式，加上兒童癲癇在藥物使用上會受限，因此致力於將生酮飲食照護標準化，讓在院內接受治療的罕病及頑固型癲癇病童皆有一致的治療流程，為全台首位制定生酮飲食SOP的醫師，神經罕病中心還因此於2020年獲得國家品質標章認證。

八成癲癇患者18歲前發病　型態隨腦部發育改變

癲癇為腦部異常放電的疾病，根據流行病學統計，學齡期兒童約1000人中就有6至7人罹病，且將近八成患者於18歲以前發病。洪碧蓮主任指出，成人癲癇於兒童癲癇不同，相對單純且容易治療，兒童發病的成因十分複雜，且發作種類及型態多變，醫師必須詳細了解發病過程及家族史，配合詳細檢查才能診斷。由於兒童腦部正在發育，型態及症狀也可能隨年紀增長而改變，治療方針也需要調整。

癲癇若控制不佳，會使認知功能下降，記憶力、反應也會退化，尤其對兒童腦部發展有巨大影響。洪碧蓮主任表示癲癇根據發病年紀、發作類型、腦波異常等可分為許多類型，1歲之前發作的嬰兒點頭式痙攣需立刻治療，高達95%以上孩童都會發展遲緩；3-5歲則常見失神式癲癇，即日常生活中很常會恍神、斷片幾秒鐘，而患者本人都不會察覺；國中時發作為青少年肌躍式癲癇，肌肉會突然抽蓄抖動，例如將手中的物品丟出、亂揮，常會受傷或傷人。

30%為頑固型癲癇　使用2種以上藥物仍難控制

有20%-30%的癲癇病患使用過2種以上藥物仍無法達到一年不發作，此謂頑固型患者。其治療方式除了藥物之外，也可以考慮以生酮飲食輔助治療，洪碧蓮主任甚至開發出連新生兒都可以使用的生酮飲食操作流程。標準化的生酮飲食SOP，也包含藥物安全監測，院內行政同仁及藥劑部一同參與，設計醫囑代碼鎖定含糖藥水及輸液，保障使用生酮飲食病童的用藥安全。洪碧蓮主任表示，以往有許多患者會北上求診，但如今南台灣也有足夠的技術及資源，為病患就醫提供另一個選項。洪碧蓮主任鼓勵患者及家屬，不要認為生酮飲食準備麻煩，有許多研究證實對控制癲癇有幫助。「吃飯能抗癲癇」這是安全，值得嚐試的替代性治療。

通常大部分患者可靠藥物及飲食控制改善，但仍有部分患者難以控制病情，。據腦神經外科助理教授級主治醫師石富元表示，近年來發展出神經調控術，如深腦部刺激術（DBS）、迷走神經刺激術（VNS），能扭轉無法治療的局面。若腦部有明確的癲癇放電病灶也可考慮癲癇手術。

石富元醫師進一步解釋，醫師會根據患者狀況評估是否可以切除病灶，切除病灶之前有時需要第一期或第二期術前癲癇病灶定位，才能精準切除癲癇病灶。切除腦部中的病灶是最有機率根治的方式。

迷走神經刺激術納健保　癲癇重積症有望改善

針對無法開腦的患者，可藉由神經調控的方式治療，2007年衛生署通過以迷走神經刺激器（VNS）為癲癇輔助治療方法，也已經於去年2020年12月1日通過健保給付，造福許多經濟弱勢的患者。

洪碧蓮主任分享，一位14歲的患者，在4個月大時就出現嬰兒點頭式痙攣，確診癲癇，但14年前只能靠藥物治療，14年間也曾到中部、北部進行2次手術，雖然術後曾有半年時間癲癇控制狀況良好，卻在前陣子出現癲癇重積狀態，住進高雄長庚醫院加護病房。除了給予靜脈注射3種抗癲癇藥，並給予生酮點滴，效果卻不明顯，仍不停發作，與家屬溝通後使用迷走神經刺激術，經過3次的電流參數調整，總算控制下來，順利出院。

石富元醫師補充，要調整到適當的參數沒有想像中容易，也可能需要一年以上的時間，經過多次測試才能找到正確適當的頻率。不過，迷走神經刺激術的確也幫助到許多頑固型癲癇患者，國外研究證實，安裝2年可減少59%的發作頻率，明顯降低發作次數、時間、嚴重度。

高雄長庚神經罕病中心　守護南臺灣患者

高雄長庚神經罕病中心自去年以來，已安裝30例迷走神經刺激裝置，除了癲癇之外，也提供神經罕病病童跨團隊整合醫療服務，目前主要服務對象包含三大類，(一)神經基因性疾病（Neurogenetic disorder），如雷特氏症、結節硬化症、(二)神經代謝性疾病，如粒線體疾病、(三)卓飛症候群，為全國首先掛牌的兒童神經罕病中心。

神經罕病暨癲癇治療團隊有一位專職的神經罕病個管師，成員則囊括兒童神經科、兒童骨科、兒童復健科、兒童外科、基因醫學部、兒童腸胃科、營養師、兒童眼科、兒童腎臟、身障牙科等14個專科，能透過綜合評估，給予病童多面向的整合式治療及照護，甚至也涵蓋社福單位，為經濟弱勢的家庭提供協助。

石富元醫師表示，癲癇治療在國外發展純熟，有許多技術、檢查，台灣都還未引進，希望政府及相關團體可以重視這塊，提供患者完整治療。