7旬嬤昔被判罹罕癌華氏巨球蛋白血症最新治療策略改善病況又能趴趴走

2023-10-05 2049

張正雄醫師表示，若一線治療不理想或出現抗藥性，會進入二線標靶治療，以B細胞訊息傳導路徑為目標

月圓人團圓，當大家都在享受中秋美食、與親朋好友團聚放鬆時，有群人正因疾病苦惱生計及治療。73歲秋華阿嬤30幾歲時因貧血、眼睛與牙齦不正常出血，再加上做清潔粗工容易受傷感染，被診斷罹患罕見血液腫瘤疾病「華氏巨球蛋白血症」（WM），且家屬被告知她恐活不了幾年。WM患者人數稀少且普遍高齡，使用化療可以控制病情，然化療所帶來的副作用，對秋華阿嬤的身體帶來許多的不適（如貧血、出血與反覆感染），去年開始病情更逐漸惡化。當時即使有更佳的治療選擇，卻難負擔高額費用。阿嬤後來轉至秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄門診持續治療，很幸運地得有恩慈治療，於二線改為新型口服標靶治療後，困擾她40年且逐漸惡化的病況明顯改善，現在又可以騎機車趴趴走！

正常組織被破壞　易貧血、出血、感染且無法治癒

華氏巨球蛋白血症（Waldenstrom's macroglobulinemia，簡稱WM），是淋巴癌的一種，台灣一年新發病例數不到50人，盛行率約為十萬人分之一，非常罕見。WM是發生在B淋巴球的癌症，WM細胞同時擁有B淋巴球和血漿細胞的特徵，被稱為淋巴漿細胞，會大量產生異常的免疫球蛋白（IgM），「排擠」正常血球細胞，破壞正常組織。

此疾病特徵是發展極度緩慢且無法痊癒，並產生貧血、血小板減少、易疲勞、喘及呼吸不順、淋巴結腫大、血液黏稠（IgM增加所致）、體重減輕，甚至可能視力受損，導致「眼前一團黑」等全身性症狀，診斷後若分類為此疾病當中之高風險族群平均存活期僅約5-7年。

長輩化療死亡風險高！　個人化治療助延長存活期

由於WM臨床症狀隱匿且具有高度異質性，因此臨床上使用抽血、電腦斷層、骨髓穿刺與切片、正子攝影等判斷。張正雄醫師表示，骨髓穿刺與切片風較低險，呼籲民眾及早把握早期診斷的黃金治療期。因疾病進展緩慢，症狀不明顯容易被忽視，若長期發燒、盜汗、體重減輕（此三者合稱 B symptoms）、疲倦等應立即至血液腫瘤科門診就醫。即便確診，如症狀不嚴重，採取長期觀察即可。

WM治療方式多元，包括化學藥物治療、免疫療法、類固醇藥物、標靶治療、血漿置換或幹細胞移植等方式。然而，長輩施打免疫化學治療藥容易有嚴重副作用，如造成免疫力不全，過去曾有患者在化療期間，因嚴重肺部感染「差點死掉！還好有救回來」，因此須審慎評估治療策略。

張正雄醫師表示，若一線治療不理想或出現抗藥性，會進入二線標靶治療，以B細胞訊息傳導路徑為目標。新型口服BTK抑制劑與化療相比，副作用減少許多，給藥方式也有多種形式可供病人選擇。由於WM好發年齡為老年族群，這群患者易發生有心血管疾病等共病症，因此，藥物安全性是非常重要的關鍵因素。若治療時仍出現噁心嘔吐等副作用，醫師會依據亞洲人體型下修服用劑量，以個人化治療方式達到最佳療效。

面對疾病進展緩慢而無法治癒，患者長期處於面對疾病突然惡化的壓力，可能更須仰賴收治WM案例經驗豐富的大型醫療機構之全方位支持。國際華氏巨球蛋白血症基金會病友會，援引美國梅奧診所醫學中心（Mayo Clinic）的近年研究指出，當WM患者接受醫療團隊治療時，收治患者數較大的機構可以達到更好的治療效果。張正雄醫師表示，台灣許多癌症診療認證醫院參考國際性的架構，以整合醫療團隊資源同步提供身心靈的照護，包括血腫科醫師、個管師、心理師與營養師等，陪伴患者一起面對積極抗癌之路。

本文經健康醫療網授權刊登，原文發表於此
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】2023/10/04